Definición: Esta enfermedad conocida médicamente como Progeria o síndrome de Hutchinson-Gilford, es una patología rara en la cual un niño asume el aspecto de una persona anciana, mostrando además las degeneraciones físicas y las enfermedades que afectan a los ancianos.
Causas: Las causas se desconocen. Los médicos creen que se debe a alteraciones genéticas no determinadas.
Signos y síntomas: Un niño con este síndrome tiene un aspecto característico, descrito a veces como el de un "pájaro desplumado"; sin cejas ni pestañas, ojos relativamente pequeños y saltones, nariz en forma de pico y mentón retraído. Es bajo, delgado y deformado, tiene una cabeza grande y prematuramente calva o cubierta de canas. Su cara parece pequeña comparada con el cráneo y es relativamente ancha a la altura de la frente. Su cuerpo es pequeño o delgado y su cara, pecho, brazos y piernas son esqueléticos.
Otros rasgos característicos incluyen pecho estrecho y abdomen abultado. La piel es fina y a menudo cubierta por lunares marrones y pueden faltar uñas en los dedos de manos o de los pies. Las venas del cuero cabelludo y de otras partes del cuerpo son dilatadas y abultadas. Pueden faltar algunos dientes y los que crecen son irregulares y apiñados.
Los huesos son deformes y subdesarrollados. Algunas partes del cráneo son finas y las articulaciones son grandes y rígidas.
Los niños con este síndrome suelen tener problemas cardiacos. Pueden desarrollar aterosclerosis (estrechamiento de las arterias) a partir de los cinco años, así como también parálisis en un lado del cuerpo. Muchos de ellos son artríticos, a menudo a partir de los seis años, lo cual les dificulta el caminar. La inteligencia no se ve afectada.
Diagnóstico: El diagnóstico se basa en los síntomas característicos del síndrome. El análisis de sangre de estos niños suele ser normal y no presenta anomalías hormonales. Uno de los principales objetivos del diagnóstico es distinguir este síndrome de otras enfermedades.
El pediatra o médico familiar debe ser consultado inmediatamente si el crecimiento y desarrollo del niño parecen retroceder. Síntomas tales como: falta de crecimiento, pérdida de peso, pérdida de pelo y dolores en las articulaciones requieren atención médica inmediata.
Diagnóstico: El médico recomendará una serie de medidas que minimicen los síntomas del niño. También puede enviarlo a otros especialistas, como: reumatólogos o pediatras, para tratar la artritis, o bien a un dietista registrado para que le diseñe un plan de nutrición. |