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SÍNDROME
DE ENVEJECIMIENTO PREMATURO
(Progeria, Síndrome de Hutchinson-Gilford)
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Esta enfermedad conocida médicamente como progeria o síndrome de Hutchinson-Gilford, es una patología rara en la cual un niño asume el aspecto de una persona anciana, mostrando además las degeneraciones físicas y las enfermedades que afectan a los ancianos.
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DESCRIPCIÓN
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Un niño con este síndrome tiene un aspecto característico, descrito a veces como el de un "pájaro desplumado"; sin cejas ni pestañas, ojos relativamente pequeños y saltones, nariz en forma de pico y mentón retraído. Es bajo, delgado y deformado, tiene una cabeza grande y prematuramente calva o cubierta de canas. Su cara parece pequeña comparada con e cráneo y es relativamente ancha a la altura de la frente. Su cuerpo es pequeño o delgado y su cara, pecho, brazos y piernas son esqueléticos. Otros rasgos característicos incluyen pecho estrecho y abdomen abultado. La piel es fina y a menudo cubierta por lunares marrones y pueden faltar uñas en los dedos de manos o pies. Las venas del cuero cabelludo y de otras partes del |
cuerpo son dilatadas y abultadas. Pueden faltar algunos dientes y los que crecen son irregulares y apiñados. Los huesos son deformes y subdesarrollados. Algunas partes del cráneo son finas y las articulaciones son grandes y rígidas. Los niños con este síndrome suelen tener problemas cardiacos. Pueden desarrollar arteriosclerosis (estrechamiento de las arterias) a partir de los 5 años, así como también una parálisis de un lado de cuerpo. Muchos de ellos son artríticos, a menudo a partir de los 6 años, lo cual les dificulta el caminar. La inteligencia no se ve afectada; es una de las pocas funciones del cuerpo que la progeria no afecta. |
CONSIDERACIONES
| El diagnóstico se basa en los síntomas característicos del síndrome. El análisis de sangre de estos niños suele ser normal y no | presenta anomalías hormonales. Uno de los principales objetivos del diagnóstico es distinguir este síndrome de otras enfermedades. |
CAUSAS
| Las causas no se conocen. Aparentemente son el resultado de anomalías genéticas indeterminadas. |
SIGNOS Y SÍNTOMAS
| Los síntomas más característicos son: | |
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LLAMANDO AL MÉDICO
| El pediatra o médico familiar debe ser consultado inmediatamente si el crecimiento y desarrollo del niño parecen retroceder. Síntomas tales como | falta de crecimiento, pérdida de peso, pérdida de pelo y dolores en las articulaciones requieren atención médica inmediata |
TRATAMIENTO
| El médico recomendará una serie de medidas que minimicen los síntomas del niño. También puede enviarlo a otros especialistas, tales como | pediatras reumatólogos, para tratar la artritis o un dietista registrado para que le diseñe un plan de nutrición |
CUIDADOS
| Como la causa es desconocida, no hay medidas para prevenirlo. |
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